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今日も元気で

今、生きて在れることに感謝し、限られた生を慈しみ、楽しんで、感謝のなかに在ろうと決意中。

いのち の バトン ( ムコ多糖症 ) 【 追加訂正あり 】








? パクチーナさん からいただいて来ました。

『 いのち の バトン 』です。


私の2度目の膝の手術が無事終わって、退院するその朝。

義母が突然『 ギラン・バレー症候群 』という難病に倒れ、
四肢が麻痺し、その麻痺がどんどんと広がって行きました。
( お盆であったため、病名判明まで3日掛かりました )。

私たちは愕然とし、天を仰ぎ、
この難病とどう闘っていくか、対策を練りました。

ネットを駆使し、その折に「 難病 」そのものについても調べ、
『 ムコ多糖症 』についても識りました。


幸い、義母は奇跡的、と言われる快復をみましたが、
リハビリも長くかかり、本当に大変でした。
何事も「ひとごと」、ではないのだ、と思い知りました。


國から「難病指定」を受けることの困難さ。
有効と思える薬の認可までの長い道のり。
そして國は今、どんどん難病指定を外して来ています。


義母も、一刻を争う点滴が1本20万円でした。

「打っていいか?」と主治医の先生に訊かれました。

それを日に5本、3日間が1クール。
それから、1週間透析を受けることになり、
鎖骨辺りにシャントを付けていただき、
その後、また1本20万円の点滴を1クール。。。。。

國に「特定疾患」と認められねば、お金がなければ、
いのちを奪われてしまう現実でした。


「 ムコ多糖症 」に苦しむ、ちいさな子どもたちのいのちを救うため、
頑張っておられるおとうさん、おかあさんのため、
今の私に出来ること、、、、とバトンを受けさせていただきました。

よろしければ、皆さんも。。。よろしくお願い致します。

きちんと識り、声を挙げていくこと。 大事ですよね。




        病院マーク以下がいただいたバトンのコピペですが、
        9月22日、23時15分に、同様に『 いのちのバトン 』を掲載され、
        ムコ多糖症親の会の事務局の御方より、
        幾つか情報の誤りがある、とご指摘を受けられた無限角さまから、
        以下のご報告をいただきました。 


        バトンをそのまま受け取って、
        厳しく精査せず、そのまま転載をしていった無責任さを深く反省致します。
        申し訳ありませんでした。

        病院マーク以下が、バトンをいただきましたコピペ。
        鉛筆マーク以下は、ムコ多糖症親の会の事務局の御方から、
        「 情報の誤りがある 」 と指摘されたものです。

        皆さまには、どうぞ最後までお読み下さいますようお願い申し上げます。




±  ±  ±  ±
                          ( 以下、バトンのコピペ )



《ムコ多糖症》という病気を、ご存じでしょうか?

この病気は、人間の中でも、小さい子どもだけが、かかる病気です。

けれど、この《ムコ多糖症》と言う病気は
社会では、殆ど知られていません。(日本では300人位が発病!) 


つまり、社会的認知度が低い為に、

厚生省や、製薬会社の対応が悪く、
もっとも安全な、投薬治療をする為の薬の許可が出されていません。
( ※補足 舛添議員が、国にこの病気の薬の認可を国会に提出 )。


ムコ多糖症は、ひとたび発症すると、殆どの人が10~15歳で亡くなります。


8月7日 『 SCHOOL OF LOCK 』というラジオ番組で、
湘南乃風の若旦那が、この病気の現実を語られ、

楽天ブログの中の誰かが思いつかれたのが、
このブログのバトンという方法です。

5~6歳の子が、厚生省にスーツ姿で出向き、
自分たちが生きる為に、必死に頭をさげているという驚くべき現実!!

この子たちを救う為に、私たちができることは、
この病気を、私たち自身が識り、
一日も早く、薬が許可されるよう努力する事だと思います。



■ ムコ多糖症 ■

ムコ多糖を分解する酵素が先天的に欠損している為、
体内に蓄積することで、様々な異常が引き起こされる。

多くの場合、身体や精神の発達遅滞、骨の変形、水頭症なども伴う。
重症の場合は成人前に死亡する。

今のところ有効な治療法が無いため、
骨髄移植や、遺伝子治療の臨床成果が
少しでも早く待たれる病気の1つである。

「 ムコ多糖症支援ネットワーク 」

☆ バトンして頂ける方は、日記に貼り付けて下さいませんか。

※私達が何か力になれば・・・とバトンを手渡します。


◆   ◆   ◆


「ムコ多糖症支援ネットワーク」のお母さんの声より・抜粋

私達は、日本全国の「ムコ多糖症」患者のために、
行政・製薬会社・国会等、関係各所に対し働きかけ、
治療薬の早期承認に向けての活動を始めました。

こうした活動にとって、
一番の後押しとなるのは、社会の声です。
皆様、子供たちが苦しむ難病にご理解をいただき、
「ムコ多糖症」の患者たちが、
一日も早く新しい治療が受けられるよう、応援してください。


?  ?  ?

               ( 以下、情報に誤りがあるとご指摘を受けた部分について )


     (1) 厚生労働省の承認が遅いのは事実ですが、
       それは薬事行政のシステムの問題です。
       社会的認知度の低さが原因ではありません。
       当会が2004年11月、2003年から欧米で承認され販売が開始されている
       ムコ多糖症I型の酵素製剤の国内展開を早期に求める要望書を
       厚生労働省に提出しましたが、これを受けて、
       翌年の未承認薬使用問題検討会議にてとりあげていただき、
       製薬会社は2005年8月に新薬承認申請を実行することにこぎつけました。

       実際のところ、既成の薬事行政のシステムでは
       成り立たないはずのところを、緊急性の高い難病疾患として理解され、
       担当者の英断により山が動きました。

       いずれの酵素製剤も米国で開発されたものですので、
       国内展開にはタイムラグはあります。
       厚生労働省も製薬会社もそれぞれに多大な尽力をして下さっているものと
       当会は受け止めております。

       やる気がないように思われる文章は不適切と思います。
       何度か当会も厚生労働省や製薬会社を訪ね、
       ムコ多糖症の患者たちの現状を訴え、理解して頂いております。


     (2) 「発症するとほとんどの人が10-15歳で亡くなる」というのは誇大表現です。
       実際には重症なタイプでは10歳に満たないケースもあり、
       20歳前のケースはほとんどです。
       しかし、軽症の場合には20歳を超え、30歳、40歳の方もおります。
       「ほとんど」というのは表現に行き過ぎがあるでしょう。


     (3) いま最も期待され安全といわれている治療法は酵素補充療法というものです。
       一定の効果を認めていますが、根治療法ではありません。
       これまでは骨髄移植以外はなかったので朗報なのです。
       ムコ多糖症への遺伝子治療は研究中のレベルです。

       とりあえずバトンの内容についてコメントさせていただきました。
       これが出回っているとなると、
       誤った認識が広まる危険性があるように思い危惧します。

                         日本ムコ多糖症親の会事務局
                         http://www.mps-japan.org/index.html



ペン潤

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[ 2007/09/09 00:00 ] メモ メモ ( ..)φ | TB(0) | CM(24)
Re:いのち の バトン ( ムコ多糖症 )(09/09)
「ムコ多糖症」なんて、初めて聞きました。

他にも 聞いた事もないような病気はたくさんあって、珍しいが故に治療も受けられない人も大勢いるんだろうな・・・と思います。

また、お金がない故に治療できず亡くなられていく方々も、知らないところで多いのでしょうね。



これって、コピペでのバトン???

バトン元をたどってみますわ~
[ 2007/09/10 20:38 ] [ 編集 ]
病院マーク以下がコピペです。
早速、ありがと>_AZ_さん



 > これって、コピペでのバトン???

 > バトン元をたどってみますわ~



ごめん、ごめんm(__)m

病院マーク以下は、コピペですぅ(「以下、コピペ」という文字を追加しました)



 > 他にも 聞いた事もないような病気はたくさんあって、珍しいが故に治療も受けられない人も大勢いるんだろうな・・・と思います。

 > また、お金がない故に治療できず亡くなられていく方々も、知らないところで多いのでしょうね。



そうなの。

【 特定疾患 】や【 難病 】でググるといろんな現状が観えて来ます。



たまたま出遭っていない私たちが、どんなに千載一遇の奇跡であるのか。

そして、識らないでいることが、どんなに残酷で、恐ろしいことか。

識らずに舟に乗ってるけど、んで、嵐にも遭ったりしてるけど、

舟板一枚のその下は底なしの海、だったりするのですよね。

[ 2007/09/10 20:51 ] [ 編集 ]
コピペは一部なんですね
間違いなく伝えるために・・・という感じでのコピペ部分があるバトンなのですね(と、おっかけていって思った)。



思えば、次女の自閉症にしても、長女の不定愁訴から不登校に至りニートってのも、少し前までは世の中に認知されていたなかった事々。

「こういうのが あるんだよ。」と 聞くと聞かないでは大違いっていうのは承知しているので、貼らせてもらいますわ。知ったご縁ですしね(^-^)

病名を知っただけで何になるの?と言う人もいるかもしれないですけど、「名称」を知らない事には「それって何?」と思う事もないですし、知らなければ ほおっておかれるだけですからね。

まずは 知ってもらう事からですよね。
[ 2007/09/10 21:11 ] [ 編集 ]
テレビでも・・・
見たことがあります。

湘南乃風の若旦那が、発症した子どもを元気づけ笑顔にさせていた姿がステキでした。



識ること。

そして、歩み寄ること。

大事なことだと感じています。

輝く笑顔が見たいから・・・

  んーうまく伝えられない(´Д⊂ ダメポ



コペピ・・・どうしよっ。

_AZ_さんのを見てからにしようかなぁ・・・

[ 2007/09/10 22:21 ] [ 編集 ]
Re:コピペは一部なんですね(09/09)
はい。>_AZ_さん

ごめんなさいね。 お手間をお掛けしましたm(__)m。



 > 思えば、次女の自閉症にしても、長女の不定愁訴から不登校に至りニートってのも、少し前までは世の中に認知されていたなかった事々。

 >「こういうのが あるんだよ。」と 聞くと聞かないでは大違いっていうのは承知しているので、貼らせてもらいますわ。知ったご縁ですしね(^-^)



早速に有難うございました☆☆

「識る」だけでも、大きなことだと思うです。

こころ寄せることもできれば、近しく接したときに、徒に狼狽えることも少なく。



底なしの海に、ひととして生きて在るには、

舟を浮かべ、舟板を厚くしたり、漕ぎ手を増やしたり、

オールに工夫したり、動力を付けたり。。。

ひととしての叡智とこころでもって、皆で進んでいきたいです。

[ 2007/09/10 22:33 ] [ 編集 ]
Re:テレビでも・・・(09/09)
有難うございます。>てんてこmyさん



 > 湘南乃風の若旦那が、発症した子どもを元気づけ笑顔にさせていた姿がステキでした。



若旦那さんが、ムコ多糖症患者さんに贈られる予定の曲が、ムコネットで視聴できます^^*☆

【 http://www.muconet.jp/topics/070125.html 】



 > コペピ・・・どうしよっ。

 > _AZ_さんのを見てからにしようかなぁ・・・



そんな、そんな。

こちらにお書き下さったまんまで、素敵ですよ~~^^*☆

[ 2007/09/10 22:45 ] [ 編集 ]
Re:いのち の バトン ( ムコ多糖症 )
携帯ではコピペが難しいのですが(汗)

ブログを通じて、日本では○人というような難病の方々のことを知ることがあります。

ご自分でもご家族でも、そのお心は想像するより他ないのですが。

息子が大発作を起こして「死んじゃうかも」と思った時の恐怖は忘れられるものではありません。それでも喘息は患者数も多く症例も多く薬もありますが、

症例も少なく症状が重い難病の方々の日々の不安はどれほどのものか、

経済的負担、看護介護の大変さはと。

症例の少ない難病については薬の開発も日常生活を支える医療機器の開発も遅れがちですよね。だからこその公的負担なのですが、残念ながらそういうところから削られていくこの頃に不安を覚えます。

知ったからといってできることは少ないですが、

全然知らずに関心も持たずにいることと、

知る機会に恵まれるのではやはり何かが違うと思いたいです。

とりとめのない感想にて。。。
[ 2007/09/10 23:32 ] [ 編集 ]
「 難病 」
をを!>ゆうやけぐもさん



 > 携帯ではコピペが難しいのですが(汗)



いつもごめんなさいねm(__)m。

コピペして、テキストメールでお送りしますぜ(゚゜)\バキ☆



 > 症例も少なく症状が重い難病の方々の日々の不安はどれほどのものか、

 > 経済的負担、看護介護の大変さはと。



私自身、右膝前十字靱帯断裂で、靱帯再建術を受けることに決めたとき。

脱ステロイドで、生けるゾンビとなったとき。



ネットで同じ怪我、同じ病で、のたうつ方々の叫び、頑張りにどれだけ慰められ、励まされ、

自分も頑張らなくては!!と、こころ新たに勁くなれたことか。



まして、それが「難病」と言われる大変な病であったり、

大変な病なのに罹患者が少なく、「難病(特定疾患)」にも指定されない病であったなら。



手を取り合って互いに励ましあうこともままならず、國の支援も理解も受けられなくて、

日々の投薬にもことかく状態であったなら。



病との厳しい闘いを、とても勝ち抜くことができません。。。



 > 症例の少ない難病については

 > 薬の開発も日常生活を支える医療機器の開発も遅れがちですよね。



ひとつの薬が開発されるまでに莫大の時間と経費が必要ですから、

罹患者が少なければ、それだけ前に進みにくいですし、薬の単価も莫大なものになっていきます。



まずは正しく識ることから。

識ってどうするか、は、それから先のひとりひとりの問題ですよね。

[ 2007/09/11 01:48 ] [ 編集 ]
Re:いのち の バトン ( ムコ多糖症 )(09/09)
私はこの病気のことを娘を迎えに塾に向かう途中、車中で聴いていた 『 SCHOOL OF LOCK 』で、湘南乃風の若旦那が、この病気の現実を語られたのをたまたま一部ですが聴いたんです。



家に帰って次の日にこの番組のファンの次女ともその話をしました。

次女は涙無しには聴くことができなかったとも言ってました。



とにかく一歩でも前に進んで欲しいですね。

>治療方法や国のサポートなど
[ 2007/09/11 09:10 ] [ 編集 ]
Re:いのち の バトン ( ムコ多糖症 )(09/09)
りうりうさんバトンをありがとう♪

そして貴重な体験談も聞かせてくれて感謝です。



ワタシは厚労省にメールします。

新大臣に期待したいです。
[ 2007/09/11 12:08 ] [ 編集 ]
いただいていきますね。
娘が大きな病院に入院した時、

治る見込みの見えない子どもたちがたくさんいることにびっくりしました。



少しでも協力できたらと、バトンいただいてかえります。



[ 2007/09/12 00:06 ] [ 編集 ]
補足をみて…
私もはじめ、厚労省へメールしようとおもっていたのですが、アサヒコムで記事を読んで、ちょっとホッとしました。やんわりオブラートに包んだような物言いが出来ました。舛添効果を期待しつつ、こちらでご紹介の団体に寄付しようと思います。思い立ったが吉日ができるネットバンクの便利さを改めて再確認してます♪
[ 2007/09/12 02:50 ] [ 編集 ]
『 湘南乃風 』
そうでしたか。。>oribe77さん

車中のラジオで、思いがけなく、次女さんと深いお話がおできになられましたね^^*☆



この地には、なかなかラジオの電波が入りづらく、アンテナを立てても雑音が酷いので、

転居後、全くラジオを聴かなくなってしまいました。

私の中高時代、ラジオは切っても切り離せない世界であったことを思うと、

少年たちはちょっと可愛想だなって思います。



恥ずかしながら、私は『 湘南乃風 』を殆ど識らず、

ものまね番組(汗)などでよく聴く『 純恋歌 』はイイ歌だなぁ、と思う程度で、

『 湘南乃風 』が何人グループなのか、「若旦那」さんがどんな御方なのかも

全然識らなかったのですが、今回の件で、HPへジャンプしてみたり、

色々と、俄か知識を得ることができました。



 > 次女は涙無しには聴くことができなかったとも言ってました。



知名度の高い方々が、

少数であることで世の片隅に追いやられ、厳しい闘いをしておられる事々に、こころ寄せられ、

こうして声を挙げられることは、とても大きな力を紡く機会となられるのだなぁと実感します。



 > とにかく一歩でも前に進んで欲しいですね。

 >> 治療方法や国のサポートなど



はぃ!!

一歩踏み出せば、二歩三歩と進んでいくものですよね^^*☆

「慣性の法則」を考えても、それは明らかで。

大事なことは、まず「一歩を踏み出すこと」。

二歩三歩で停まらないよう、息長く踏み出し続けること。

ふぁいと、ふぁいとですよね。

[ 2007/09/12 08:30 ] [ 編集 ]
パクチのおねぃさん、有難う☆☆
私の方こそ!>パクチーナさん



 > りうりうさんバトンをありがとう♪



パクチのおねぃさんのところで拝見しなかったら、ずっと気付かずにいたかもしれません。。。

お蔭で『 湘南乃風 』の若旦那さんの在り方にも気付かせていただきました^^*☆



 > ワタシは厚労省にメールします。

 > 新大臣に期待したいです。



今、民草が1番期待し、応援してる大臣さんとなられましたですね。

年金だけでも大変だけれど、ふぁいとふぁいと>舛添さん。

[ 2007/09/12 08:40 ] [ 編集 ]
Re:いただいていきますね。(09/09)
有難う☆☆>rain27jpさん



 > 娘が大きな病院に入院した時、

 > 治る見込みの見えない子どもたちがたくさんいることにびっくりしました。



そうなんですよね( ┬_┬)。

私も実家の父が肝癌で入院した日赤病院で、病床がいっぱいのため、

暫定で父の入った病室のすぐ隣から小児病棟でした。



下の少年が元気に生まれたばかりだった私は、目にする度、胸が痛くて、

父の病室から逃げるように帰っておりましたです。。。



小さなお子たちの病は、本当に悲しいし痛ましいです。

まして、有効とされる薬の認可が下りず、このままだと将来がない、となれば、

親としては目の前が真っ暗になりますですよね!

自分の臓器から何から全て抉り出しても、お子たちを助けたいと願い、祈り、

闘うしかありません。



たまたま日常生活に支障なく、元気で生きて在れる自分たちに、今、できること。

それはいったい何かなぁ、どんなことかなぁ、とあれこれ思う日々です。

[ 2007/09/12 08:51 ] [ 編集 ]
Re:補足をみて…(09/09)
舛添効果>tarantiniさん



何から何まで期待しちゃいますです。

舛添さんだから、でしょうけれども、

しかし、無所属である、ということは、ここまで強く在れるのでしょうか?

だとしたら、政党って、いったい何なんでしょう。



 > 私もはじめ、厚労省へメールしようとおもっていたのですが、

 > アサヒコムで記事を読んで、ちょっとホッとしました。

 > やんわりオブラートに包んだような物言いが出来ました。

 > 舛添効果を期待しつつ、こちらでご紹介の団体に寄付しようと思います。



熱い共感、共闘意識を有難うございます☆☆

私もますます、ふぁいとです!!>ぢぶん

[ 2007/09/12 09:00 ] [ 編集 ]
Re:いのち の バトン ( ムコ多糖症 )(09/09)
バトンいただきますね。



「特定疾患」って、その昔の私を思い出します。
[ 2007/09/14 22:13 ] [ 編集 ]
有難うございます☆>yuinekoさん
お受け取り下さり、有難うございます☆>yuinekoさん



 > 「特定疾患」って、その昔の私を思い出します。



手術が成功なさり、現在は『寛解状態』でいらっしゃるからこそ、

『そうではない』お子さまやご家族にお感じになられるこころは、

とても深いものがおありのことと拝察致しますです。



小さなお子たちの病は、全て、快方に向かうことを信じて頑張りたいです。

そのために、社会も大人たちも、努力して努力して頑張りたい。

出来うる限りのことをできる社会、トライできる社会でありたいです。

[ 2007/09/15 16:58 ] [ 編集 ]
Re:いのち の バトン ( ムコ多糖症 )(09/09)
こちらでこのバトンを拝見して早速私もブログにコピペしたところ、日本ムコ多糖症親の会事務局の方から情報に誤りがあるとのコメントを受けました。

お知らせしたほうがよいかと思いましたので、ここにそのコメントを載せさせていただきますね。

コメントが長くて入りきらないので次のコメントに分けさせていただきます。

    
[ 2007/09/22 23:15 ] [ 編集 ]
Re:いのち の バトン ( ムコ多糖症 )(09/09)
以下がコメントです。

   ↓

いくつか情報に誤りがあるようです。

再度ご確認ねがいます



以下、転載文



(1)厚生労働省の承認が遅いのは事実ですが、それは薬事行政のシステムの問題です。

社会的認知度の低さが原因ではありません。

当会が2004年11月、2003年から欧米で承認され販売が開始されているムコ多糖症I型の酵素製剤の国内展開を早期に求める要望書を厚生労働省に提出しましたが、これを受けて、翌年の未承認薬使用問題検討会議にてとりあげていただき、製薬会社は2005年8月に新薬承認申請を実行することにこぎつけました。実際のところ、既成の薬事行政のシステムでは成り立たないはずのところを、緊急性の高い難病疾患として理解され、担当者の英断により山が動きました。いずれの酵素製剤も米国で開発されたものですので、国内展開にはタイムラグはあります。 厚生労働省も製薬会社もそれぞれに多大な尽力をして下さっているものと当会は受け止めております。 やる気がないように思われる文章は不適切と思います。 何度か当会も厚生労働省や製薬会社を訪ね、ムコ多糖症の患者たちの現状を訴え、理解して頂いております。



(2)「発症するとほとんどの人が10-15歳で亡くなる」というのは誇大表現です。 実際には重症なタイプでは10歳に満たないケースもあり、20歳前のケースはほとんどです。 しかし、軽症の場合には20歳を超え、30歳、40歳の方もおります。 「ほとんど」というのは表現に行き過ぎがあるでしょう。

[ 2007/09/22 23:18 ] [ 編集 ]
いのち の バトン ( ムコ多糖症 )
コメントの続きです。

   ↓

(3)いま最も期待され安全といわれている治療法は酵素補充療法というものです。一定の効果を認めていますが、根治療法ではありません。 これまでは骨髄移植以外はなかったので朗報なのです。 ムコ多糖症への遺伝子治療は研究中のレベルです。

とりあえずバトンの内容についてコメントさせていただきました。 これが出回っているとなると、誤った認識が広まる危険性があるように思い危惧します。

日本ムコ多糖症親の会事務局。

http://www.mps-japan.org/index.html

・・・↑以上転載↑・・・



http://mugennkaku.cocolog-nifty.com/blog/2007/09/post_2d6a.html
[ 2007/09/22 23:20 ] [ 編集 ]
情報、有難うございます!
無限角さん、日本ムコ多糖症親の会事務局の御方からの情報訂正をお知らせいただき、

誠に有難うございました!!



バトンをそのまま受け取って、厳しく精査しないでそのまま転載をしていった無責任さを

深く反省致します。



早速、こちらの日記に訂正を加え、

バトンをいただいた御方、私からバトンを受け取った方々へも報告致します。

本当に有難うございました!

[ 2007/09/22 23:24 ] [ 編集 ]
Re:情報、有難うございます!(09/09)
りうりう*さん



訂正コメント拝見しました。こちらの日記の内容を変更いたしました。

[ 2007/09/23 08:52 ] [ 編集 ]
ご無礼しましたm(__)m
ぅわ!>あそびすとさん



 > 訂正コメント拝見しました。こちらの日記の内容を変更いたしました。



ふ、不覚っ!!

昨夜中にあちらこちらへご報告に参上したのですが、

何故かあそびすとさんちが抜けておりましたっ!



大変失礼致しましたm(__)m。

ご訂正を有難うございました。

[ 2007/09/23 14:35 ] [ 編集 ]
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